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Premessa
Ogni anno nascono nel nostro Paese circa 500.000 bambini; poichè è calcolato che 2 bambini ogni 10.000 nati presenta epoatopatie che richiederanno un trapianto di fegato, questo significa che, in Italia, la necessità di trapianto in età pediatrica è di circa 100 casi l'anno. 2. La valutazione e preparazione al trapianto 3. Le tecniche chirurgiche di trapianto Il trapianto di fegato è la terapia di scelta per le numerose epatopatie dell'età pediatrica che evolvono verso l'insufficienza epatica terminale. Le malattie colestatiche, ed i difetti congeniti del metabolismo sono i due gruppi di malattie che insieme costituiscono l'indicazione al trapianto in oltre il 90% dei bambini. Altre malattie epatiche che non causano insufficienza epatica terminale possono essere indicazione al trapianto di fegato. Queste sono: Patologie epatiche non progressive con morbilità maggiore rispetto al trapianto di fegato
Fibrosi cistica
I bambini candidati a trapianto di fegato andrebbero riferiti precocemente per una valutazione durante la quale sarà possibile definire la reale necessità del trapianto e identificare quelle condizioni cliniche che sono passibili di terapia medica. Al termine della valutazione pre-trapianto è importante stabilire il più accuratamente possibile il grado di severità della malattia in modo da poter definire, all'interno della lista d'attesa, il livello di urgenza del singolo paziente rispetto agli altri candidati. Al termine del processo di valutazione, se le condizioni cliniche lo consentono, il paziente viene inviato a domicilio avendo preso contatti con il pediatra di riferimento al quale viene richiesto di informare il centro trapianti di qualunque significativa variazioni della situazione clinica del bambino.
Il trapianto di fegato intero consiste nel prelievo e nel trapianto del fegato
in toto da un donatore cadavere di peso simile a quello del ricevente: solitamente
il rapporto in peso tra donatore e ricevente è compreso tra 1 e 2.
Trapianto di fegato ridotto. Questo tipo di intervento consiste nel prelievo da una donatore cadavere adulto dell'intero fegato che poi, su banco, viene sottoposto ad un intervento del tutto simile ad una resezione epatica per tumore. Mentre questa tecnica consentiva di risolvere il problema della scarsità di organi di dimensioni adeguate per i riceventi pediatrici, utilizzando il fegato di un donatore adulto per un bambino, di fatto trasferiva il problema della scarsità di organi per trapianto dalle liste di attesa pediatriche a quelle degli adulti (molto più numerose).Il trapianto di fegato da donatore vivente. Nel 1988, venne per la prima volta descritta l'esecuzione di un intervento in cui il II e III segmento erano stati prelevati da un donatore vivente (la madre) e trapiantati in un bambino con atresia biliare. Il trapianto di fegato da donatore vivente è stato ampiamente discusso in relazione all'eticità di sottoporre un individuo sano ad un intervento di chirurgia maggiore quale un'epatectomia sinistra con i rischi ad esso connessi. La legittimità di questa procedura è stata ampiamente riconosciuta e nel mondo sono stati eseguiti oltre 1200 interventi di questo tipo con una mortalità e morbilità per i donatori dello 0.2% e del 10% circa. Allo scopo di ridurre al minimo il rischio associato all'intervento i potenziali donatori vengono sottoposti ad indagini estremamente accurate per valutarne l'idoneità psicofisica. Il trapianto da vivente ha, nei riceventi pediatrici, risultati eccellenti nella maggior parte delle casistiche legati in gran parte alla possibilità di trapiantare i bambini prima che le loro condizioni cliniche si aggravino.I principali obiettivi del follow-up a lungo termine dei pazienti pediatrici dopo trapianto di fegato sono: Sorveglianza della funzionalità del trapianto. Anche mesi o anni dopo il trapianto si possono manifestare alterazioni degli indici di funzionalità epatica che vanno correttamente interpretate e trattate. Sorveglianza di effetti collaterali ed interazioni dei farmaci. I farmaci utilizzati dopo trapianto di fegato presentano numerosi effetti collaterali indesiderati che andrebbero sorvegliati adeguatamente e se prossibile prevenuti. Per i bambini, uno dei principali obiettivi del follow-up a medio e lungo termine è di favorire l'accrescimento spesso gravemente compromesso dall'epatopatia. È dimostrato che un accrescimento adeguato raramente è ottenibile in corso di somministrazione cronica di cortisone; la somministrazione a giorni alterni e la sospensione dello steroide sono quindi obiettivi da perseguire tenacemente. Sia la ciclosporina che il tacrolimus sono farmaci nefrotossici; sembra ormai certo che il massimo del danno renale si manifesta nelle prime settimane dopo trapianto quando vengono mantenuti i livelli più alti di questi farmaci. Sostegno dello sviluppo psicologico. Numerosi studi hanno dimostrato che gravi epatopatie croniche hanno effetti negativi anche a lungo termine sullo sviluppo del sistema nervoso centrale e delle facoltà conoscitive dei pazienti pediatrici. Inoltre, il trapianto di fegato, con tutto il periodo di stress psicologico del paziente e della sua famiglia può lasciare reliquati emotivi. Il bambino trapiantato andrebbe quindi seguito e assistito adeguatamente dal punto di vista psicologico almeno nei primi mesi o anni dopo il trapianto. Il supporto psicologico può essere importante spesso per tutto il nucleo famigliare che a volte è gravemente compromesso.I bambini trapiantati, grazie ai moderni farmaci immunosoppressivi, alle nuove tecniche chirurgiche che hanno virtualmente eliminato la mortalità dalle liste d'attesa pediatriche, le migliori conoscenze dei problemi a lungo termine del paziente trapiantato, possono crescere adeguatamente e condurre una vita pressochè normale. Il trapianto di fegato, come di altri organi, non è però un prodotto finito ed esistono ampi margini per un miglioramento che sarà possibile in gran parte grazie alla ricerca. I recenti progressi della tecnica chirurgica, in particolare lo split liver hanno virtualmente eliminato la mortalità dalle liste d'attesa pediatriche e la sopravvivenza attesa a cinque anni è ormai intorno all'85%. I bambini trapiantati potranno verosimilmente diventare adulti ed avere una vita di relazione pressochè normale, fatto salvo i controlli cui dovranno continuare a sottoporsi per verificare il buon funzionamento del trapianto e sorvegliare i rischi dell'immunosoppressione cronica. L'accuratezza del follow-up a lungo termine rimane attualmente lo strumento più potente nel salvaguardare la salute del bambino trapiantato. |
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Dal gennaio 2004 è stato avviato una programma di trapianto di fegato pediatrico
presso l'ISMETT di Palermo che si pone come obiettivo quello di soddisfare
le esigenze pediatriche delle regioni italiane del centro-sud. Da gennaio
ad ottobre sono stati effettuati 12 trapianti in 11 riceventi di età pediatrica.
Ciò è avvenuto grazie al trasferimento all'ISMETT di parte del team del centro
di Bergamo ed all'avvio di un programma nazionale di split liver.
I
tipi di interventi attualmente utilizzati per il trapianto
di fegato pediatrico sono:
