Trapianti pediatrici

Fegato

Nell’ambito del Programma di Trapianto di Fegato, l’Unità si occupa dei pazienti in età pediatrica affetti da:

  • Cirrosi da colestasi.
  • Cirrosi di altre cause.
  • Malattie metaboliche.
  • Tumori epatici.
  • Insufficienza epatica acuta.

Nell’Unità si eseguono trapianti, utilizzando le varie tecniche e graft (intero, ridotto, split liver e donatori viventi).

Nei pazienti che lo necessitano, i trapianti di fegato sono eseguiti in combinazione con il trapianto di altri organi come rene o intestino.

Rene

Il trapianto di rene è da tempo il trattamento ottimale dell’insufficienza renale cronica nel bambino, non solo per la cura dell’uremia ma anche e soprattutto per migliorare la qualità di vita dei piccoli pazienti. Pertanto, proprio quest’ultimo aspetto è diventato predominante nella strategia di cura e in atto l’obiettivo è quello di trapiantare elettivamente i bambini nel  periodo che in passato corrispondeva all’inizio della dialisi . Questo approccio strategico, detto “pre-emptive”, permette di evitare al bambino un periodo di dialisi (a volte lungo, difficile e complicato).  Per ottenere ciò, la strategia migliore, per i candidati che ne possono usufruire, è il trapianto di rene da donatore vivente, che è programmabile dall’équipe curante in termini di tempistica e di organizzazione. Al contrario, il trapianto di rene da donatore deceduto non è programmabile e pertanto si riducono molto le probabilità di eseguirlo in modalità “pre-emptive”.

1) Trapiantare un rene: in cosa consiste?

2) Trapiantare un rene: perché?

3) A che età può essere trapiantato un bambino?

4)  Trapianto renale pre-emptive: che cosa significa?

5) Scelta del donatore vivente o deceduto.

6) Dialisi peritoneale o emodialisi?

7) Risultati del trapianto di rene.

8) L’esperienza ISMETT con il trapianto di rene nei bambini.

 


1) Trapiantare un rene: in cosa consiste?

Il nuovo rene è prelevato da un donatore (vivente o deceduto) e posizionato nell’addome del ricevente vicino alla pelvi, un posto ideale per la necessaria riconnessione del rene sia ai vasi (arteria e vena) sia alla vescica. Nei bambini più piccoli, il rene può essere posizionato più in alto nella cavità peritoneale per motivi tecnici. I reni del ricevente sono generalmente lasciati nella loro posizione, e sono asportati solo per ragioni particolari. L’uretere è connesso direttamente alla vescica e il paziente riprenderà ad urinare in maniera naturale dopo l’intervento.

 


2) Trapiantare un rene: perché?

Il trapianto di un nuovo rene è indicato nei bambini con insufficienza renale cronica, condizione nella quale i reni hanno perduto la loro normale capacità di funzionare, ovvero di eliminare dal sangue le tossine e bilanciare adeguatamente la quantità di liquidi nel corpo.
Nei bambini con meno di 2 anni di età, le cause della insufficienza renale sono prevalentemente di tipo malformativo o secondarie ad ostruzione delle vie urinarie (valvole dell’uretra posteriore) o malattie metaboliche (es: iperossaluria).
Nei bambini più grandi, le cause sono anche alcune malattie ereditarie (quali la policistosi renale o la nefronoftisi) e malattie acquisite (quali la glomerulosclerosi focale e segmentale, la sindrome emolitico-uremica e le glomerulonefrit).

 


3) A che età può essere trapiantato un bambino?

Il ricorso al trapianto di rene è molto raro nei bambini di età < 2 anni e di peso < 10 kg, in quanto la loro gestione è complessivamente più difficile. Anche da un punto di vista tecnico i trapianti in questa fascia di età e peso risultano molto complessi. Infatti i riceventi di tale età e peso hanno una cavita addominale di capacità limitata, e vasi ancora poco sviluppati. Considerato che la maggior parte dei reni allocati provengono da donatori adulti e che i donatori viventi sono sempre adulti, trapiantare reni grandi in una pancia piccola, anche utilizzando tecniche alternative (trapianto intra peritoneale, anastomosi dirette sui vasi principali), presenta un rischio di complicanze e di perdita dell’organo maggiore rispetto al trapianto nei bambini più grandi.
Di fatto, poiché sono rarissimi i casi di bambini che necessitano di dialisi cronica in tale fascia di età, anche se il trapianto è fattibile in bambini tanto piccoli, in assenza di fattori che giustifichino la necessità di anticipare il trapianto si preferisce aspettare un’età > 2-3 anni ed un peso > 15-20 Kg per inserire il ricevente in lista e realizzare il trapianto in condizioni migliori.
E’ sicuramente meno pericoloso sottoporre il bambino a dialisi per alcuni mesi che eseguire un trapianto di rene in condizioni difficili.
Per la maggior parte dei bambini, l’evoluzione verso l’insufficienza renale cronica è lenta per cui la dialisi di solito non è necessaria prima di 2-3 anni di età. In questi casi si può effettuare il trapianto di rene in maniera “pre-emptive”.

 


4) Trapianto renale pre-emptive: che cosa significa?

Il trapianto è detto “pre-emptive” quando si esegue prima dell’avvio della dialisi.
Questo permette di evitare al bambino un periodo di trattamento dialitico con le sue possibili complicanze e difficoltà psicologiche; si evitano inoltre le procedure necessarie per iniziare la dialisi (peritoneale o emodialisi) come ad esempio il posizionamento del catetere peritoneale o del catetere venoso centrale.
Il trapianto pre-emptive ha risultati migliori, in particolare quando eseguito da donatore vivente.

 


5) Scelta del donatore vivente o deceduto.

Il rene può provenire o da un donatore deceduto o da un donatore vivente: in quest’ultimo caso è quasi sempre uno dei genitori del bambino (più raramente, un suo parente maggiorenne) a donare.
Nel caso del donatore deceduto, il rene è prelevato dopo conferma della morte cerebrale del donatore e dopo conferma del desiderio di offrire i propri organi a scopo di trapianto. In Italia, tali organi sono allocati (ovvero assegnati) ai candidati iscritti in lista di attesa nazionale, sulla base della migliore compatibilità: il sistema è computerizzato e gestito dal Centro Nazionale Trapianti, e consente di scegliere la migliore combinazione donatore/ricevente possibile.
Per motivi di sicurezza i donatori sono studiati anticipatamente per garantire la buona funzionalità degli organi e per minimizzare i rischi di trasmettere malattie al ricevente.
Nel caso del donatore vivente, il candidato alla donazione sarà studiato in maniera dettagliata per accertare la sua eccellente condizione fisica, l’assenza di controindicazioni ad eseguire un intervento maggiore e la possibilità di sottoporlo all’asportazione di un rene senza compromettere la sua funzionalità renale.
Nella maggior parte dei casi, la donazione da vivente è la procedura di scelta per potere eseguire il trapianto di rene in maniera “pre-emptive”, quindi prima che sia necessario iniziare la dialisi.
All’ISMETT, il prelievo del rene da donatore vivente è eseguito con tecniche mini-invasive e laparoscopiche e consente il migliore e più rapido recupero del paziente dopo la procedura.

 


6) Dialisi peritoneale o emodialisi?

La dialisi riproduce in parte la funzione di un rene, eliminando tossine e bilanciando i liquidi dell’organismo, ed è necessaria quando la funzionalità dei reni va al di sotto di una soglia minima.
La dialisi peritoneale consiste nell’infusione di liquido nella pancia del bambino attraverso un catetere posizionato chirurgicamente nell’addome, dopo un periodo di tempo che permette al liquido di scambiare varie tossine (come l’urea per esempio) e ” ripulire” il sangue del bambino, il liquido viene rimosso attraverso lo stesso catetere.
Utilizzata da tanto tempo, questa procedura è diventata una tecnologia semplice, sicura ed efficiente. Con le apparecchiature moderne e l’automatizzazione è possibile per i genitori effettuare il trattamento durante la notte ed a domicilio. Questa modalità non solo è molto efficiente per la cura dell’uremia, ma consente anche di preservare al meglio la qualità di vita e lo stato psicofisico dei piccoli, che hanno meno necessità di ricoveri in ambiente ospedaliero.
Attualmente, la qualità della dialisi peritoneale è tale da permettere ai piccoli pazienti di crescere in età e peso senza effetti collaterali importanti e permette alla maggior parte di essi di raggiungere l’età e il peso ottimali per effettuare il trapianto nelle migliori condizioni.
L’emodialisi è una procedura più complessa e impegnativa. Richiede il ricovero diurno in ospedale, più volte a settimana, e quindi ha un impatto più importante sulla qualità di vita del bambino.
Si ha la necessità di un accesso vascolare permanente (catetere venoso in silicone) o di una fistola artero-venosa, che comportano una gestione attenta per prevenire eventuali complicanze.
L’emodialisi è la procedura di scelta quando la dialisi peritoneale non è fattibile, o quando la dialisi deve essere molto più efficace in termini di rimozione di alcune sostanze tossiche.

 


7) Risultati del trapianto di rene.

La sopravvivenza dei bambini sottoposti a trapianto di rene, nella fascia di età tra 6 e 10 anni, è intorno al 98% a 5 anni dal trapianto. Negli ultimi 15 anni sono stati ottenuti grandi miglioramenti in termini di risultati a breve e medio termine (riduzione degli episodi di rigetto e riduzione di effetti collaterali) e la maggior parte dei bambini torna ad una vita normale nei primi mesi dopo il trapianto.
Oggi l’attenzione delle equipe è sempre più orientata a prevenire l’accumulo nel tempo di danni di varia origine, inclusi quelli provocati da medicine nefrotossiche, e ad assicurare la sopravvivenza e la qualità funzionale dell’organo trapiantato a lungo termine.
A tale scopo, i centri vanno avanti con progetti di minimizzazione delle terapie, quando possibile, e di prevenzione degli effetti collaterali, con studi e ricerche mirate ad indurre la tolleranza immunologica.

 


8) L’esperienza ISMETT con il trapianto di rene nei bambini.

L’ISMETT ha acquisito una esperienza di grande rilievo negli ultimi 20 anni, ed ha eseguito oltre 400 trapianti di rene, da cui 50% da donatore vivente.
Il primo trapianto in età pediatrica è stato eseguito nel 2000, e i bambini più piccoli sono stati trapiantati all’età di 3 anni. Nella meta dei casi, il rene è stato prelevato da donatore vivente. La sopravvivenza dei bambini, in un periodo di 16 anni di esperienza, è del 94% complessivamente, uno dei migliori risultati in Europa se si tiene conto anche della elevata complessità della casistica (che include i trapianti combinati di fegato-rene).

Polmone

ISMETT è l’unico centro per il trapianto di polmone nel sud d’Italia ed è organizzato per provvedere a tutti i bisogni dei pazienti che devono essere valutati per trapianto, dalla diagnosi all’intervento fino al follow-up postoperatorio.  Vengono valutati e sottoposti a trapianto anche pazienti pediatrici.

E’ attivo anche un programma di Chirurgia toracica. Presso la divisione vengono, infatti, valutati – per i medesimi interventi e patologie presentate per i pazienti adulti  – anche i pazienti pediatrici. Così come i pazienti adulti, tutte le procedure si giovano dell’approccio chirurgico mini-invasivo e del supporto delle specialità dedicate (pediatria, terapia intensiva pediatrica, ecc.).