ISMETT, per la prima volta un trapianto di fegato associato ad un innovativo intervento all’intestino

Per quasi quattro anni si è nutrito soltanto di latte e patate, il suo intestino, troppo malato, non gli permetteva, infatti, di mangiare altro. Si tratta di un piccolo paziente toscano, che chiameremo Francesco, affetto fin dalla nascita da colestasi intraepatica familiare progressiva di tipo I (PFIC1). Il piccolo è stato sottoposto presso l’IRCCS ISMETT (Istituto Mediterraneo per i Trapianti e Terapie ad Alta Specializzazione) di Palermo ad un intervento estremamente innovativo, ovvero un trapianto di fegato associato ad una derivazione interna dell’intestino. La tecnica è stata utilizzata per la prima volta in Italia e per la seconda volta nel mondo. Precedentemente lo stesso intervento era stato realizzato in Giappone, da un’équipe mista di cui faceva parte anche il professore Jean de Ville de Goyet, da qualche mese responsabile della Chirurgia Addominale Pediatrica di ISMETT.

Francesco è affetto da una malattia estremamente rara che colpisce 1 bambino ogni 100.000. Si tratta di un difetto congenito della formazione della bile. Nei pazienti che presentano questa patologia, il flusso biliare dal fegato all’intestino è interrotto a causa di un difetto genetico: la bile rimane perciò nel fegato e lo intossica, compromettendone le funzioni. Una malattia che lo aveva costretto ad appena due anni ad essere sottoposto a trapianto di fegato. Un intervento lungo che sembrava riuscito ma dopo poco tempo la malattia si è presentata nuovamente e questa volta più aggressiva di prima. Spesso, infatti, nei bambini affetti dal tipo I di colestasi, il trapianto non è risolutivo e può comportare una dissenteria cronica ed estremamente grave.

Per questo, Francesco non era più in grado di mangiare quasi nulla. Qualsiasi cosa ingeriva, infatti, gli scatenava delle forti scariche di dissenteria. E così da oltre due anni, Francesco mangiava solo patate, trascorrendo il suo tempo libero a cercare nel tablet che gli era stato regalato per Natale, ricette per rendere il suo unico alimento più appetibile. Francesco conosce ben 100 modi diversi per cucinare le patate: pasta e patate, patate al forno, col rosmarino o con la cipolla, patate al curry o con il pomodoro.  “Negli ultimi mesi – racconta la madre del piccolo Francesco – le sue condizioni erano ulteriormente peggiorate. Riusciva a mangiare pochissimo. Il suo addome era sempre più gonfio e non vedevamo alcun miglioramento”. Miglioramenti che sono stati, invece, visibili fin da poche ore dopo l’operazione. “Appena sveglio – racconta ancora la donna – Francesco ha chiesto di mangiare un piatto di lasagne”. Lasagne che ha consumato qualche giorno dopo l’intervento. “Non potevo crederci – prosegue nel suo racconto la donna – vederlo mangiare qualcosa di diverso dalle patate è stata un’emozione grandissima. Volevo ringraziare tutto l’ISMETT ed il prof de Ville de Goyet per tutto quello che ha fatto. Ha ridato la vita non solo a mio figlio ma anche a me e mio marito”.

Francesco è stato sottoposto al nuovo trapianto di fegato lo scorso 7 marzo. Questa volta l’intervento è stato associato ad un’altra operazione. Si è contemporaeneamente intervenuti sul canale della bile, si è fatto in modo di far confluire questa direttamente nel colon. “Normalmente i bambini che soffrono di questo tipo di patologia – spiega il prof Jean de Ville de Goyet, a capo dell’équipe che ha eseguito l’intervento – possono beneficiare della derivazione della bile all’esterno, creando una stomia sull’addome. Ovvero viene creata un’apertura per poter mettere in comunicazione l’intestino con l’esterno che scarica all’interno di una sorta di sacchetto. Negli ultimi anni è stato proposto di derivare la bile nel colon, ma questo tipo di operazione  viene effettuata a bambini non trapiantati. Nel caso di Francesco, vista anche la sua giovanissima età, abbiamo scelto di realizzare nello stesso tempo questi due interventi essenziali, ovvero agire sul canale della bile al momento del trapianto e fare in modo che la bile scarichi dritto nel colon. Questa operazione combinata consentirà al piccolo di non avere più dissenteria cronica, di tornare ad una dieta normale e contemporaneamente gli ha permesso di non avere nessun drenaggio esterno. Sono certo che questo intervento sicuramente migliorerà la sua qualità di vita“ .

Il piccolo è stato dimesso da ISMETT meno di un mese dopo il doppio intervento. Resterà a Palermo ancora qualche settimana per i controlli periodici e poi potrà ritornare da parenti ed amici che lo attendono in Toscana.